낭포성 섬유증을 위해 개발된 화합물이 체강질병을 치료할 수도 있다는 연구 결과가 나왔다.

체강질병은 면역체계 문제 또는 자가면역장애다. 글루텐(밀, 호밀, 보리에서 발견되는 단백질)을 함유한 음식을 먹으면 몸이 소장을 공격한다. 현재 체강질병을 치료하는 약물은 드물다. 좋은 방법은 글루텐이 없는 식사를 하는 것이다.

낭포성 섬유증은 낭포성 섬유증 막 관통 조절 인자(Cystic fibrosis transmembrane conductance regulatorㆍCFTR)라 불리는 단백질을 코딩하는 유전자 돌연변이에 의해 유발된다.

CFTR은 점액을 유지하는 이온 수송 단백질로 이 단백질에 결함이 생기면 점액이 끈적거리고 막히게 된다. 또 CFTR의 돌연변이 유전인자는 면역계를 활성화시켜 폐와 장에서 다양한 반응을 일으킨다.

이러한 변화는 체강질병을 앓고 있는 사람들의 글루텐 효과와 유사하다. 체강질병의 유병률은 낭포성 섬유증 환자에게서 약 3배 높다.

이탈리아산 라펠레 과학연구소가 주도하는 공동 연구팀은 글루텐 내성이 없는 사람들로부터 인간 세포주를 조사해 ‘P31-43’라는 펩타이드가 CFTR에 결합해 그 기능을 억제한다는 것을 발견했다. 이는 CFTR이 글루텐 감도에 결정적으로 중요함을 나타낸다.

연구진은 또한 P31-43이 CFTR의 기능을 손상시키는 것을 막을 수 있는 VX-770이라는 화합물을 발견했다.

연구진은 글루텐 과민증에 걸리도록 조작한 마우스에 VX-770을 투여했다. 그 결과, 장 증상을 예방한다는 것을 발견했다.

연구진이 인간 세포주에도 동일하게 적용한 결과, VX-770는P31-43 펩타이드가 면역반응을 일으키지 못하게 한다는 것을 확인했다.

VX-770은 과학자들이 낭포성 섬유증을 치료하기 위해 개발한 약리학적 화합물인 CFTR 증강인자로 이번 발견은 CFTR 증강 인자가 체강질병을 치료할 수도 있음을 시사한다.

이 연구 논문은 ‘EMBO저널’ 최신호에 발표됐다.