분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수팀이 그동안 원인 및 치료방법에 대한 뚜렷한 지침이 없어 수수께끼로 여겨졌던 ‘후천성 청각신경병증’의 진단, 청각재활, 인공와우 수술의 결정에 대한 지침을 마련해, 치료의 질이 높아질 것으로 기대된다.

청각신경병증은 소리 자체는 잘 감지가 되는데 반해, 말소리를 구분하는 변별력이 현저히 떨어지는 난청의 한 형태를 가리킨다. 그중에서도 후천적인 청각신경병은 보통의 난청 환자에서 가장 효율적이고 쉽게 시행할 수 있는 보청기 재활이 큰 도움이 되지 않을뿐더러 재활 및 치료방법이 명확히 정립되지 않아 환자들이 혼란을 겪고 있다.

이에 최병윤 교수 연구팀(교신저자: 최병윤 교수, 1저자: 김예리 진료전문의)은 분당서울대병원 진료실을 방문한 모든 난청 환자를 대상으로 후천성 청각신경병증이 얼마나 흔하게 나타나는지와 진료현장에서 이를 진단할 수 있는 방법, 환자들의 청각재활방법을 비롯해 인공와우수술 중 측정된 ECAP 전극반응과 수술결과를 분석했다.

분석에 포함된 난청 환자들은 총 293명으로 순음 청력역치가 26~70데시벨에 속하는 경도 및 중등 난청에 해당되었으며 6세~60세 사이에 난청이 시작된 경우만 포함됐다. 이 중 5.1%에 해당하는 총 15명이 후천성 청각신경병증인 것으로 밝혀졌다.

이 과정에서 연구팀은 후천성 청각신경병증의 60%가 저주파 쪽의 청력이 고주파 쪽보다 상대적으로 더 나쁜 ‘상승형 청력도(저주파 난청)’ 패턴을 보인다는 것을 밝혀냈다. 난청에서 상승형이 가장 드물게 나타나는 패턴이라는 점을 감안하면 이는 청각신경병증을 의심해봐야 할 주요 단서가 될 수 있다.

또 후천성 청각신경병증으로 진단된 15명 중 원인 유전자는 총 7명에서 확인되었다. 원인 유전자의 발견은 청각재활의 종류를 결정하는데 큰 도움이 되는데 유전자 발현 부위 자체가 인공와우 수술의 예후를 예측하게 해줄 뿐 아니라 기존에 각 유전자의 돌연변이로 인한 청각신경병증의 인공와우 결과가 보고된 바 있기 때문이다.

원인 유전자가 발견된 환자들은 흥미롭게도 모두 상승형 청력도를 보였다. 따라서 진료현장에서 상승형 청력도 환자를 진료할 때 유전자 검사를 시행하면 원인 유전자를 찾을 확률이 매우 높고 청각재활 방침을 정하는데 큰 도움을 받을 수 있다.

후천성 청각신경병증 환자 중 13명에게 청각재활 수단으로 인공와우수술을 시행했고 수술 결과를 분석해본 결과 병변이 내유모 세포나 인접 지지세포, 시냅스에 국한된 환자는 물론이고 수상돌기나 신경원세포를 포함하고 있어 기존에 수술결과가 좋지 않을 것이라는 우려가 있었던 경우에도 수술 후 유의미한 말소리 변별과 청각회복을 보였다.

주목할만한 점은 원인 유전자가 발견되지 않았고 수술 중 전극반응이 좋지 않았던 환자에서도 인공와우를 통해 어음 변별 능력이 비약적으로 향상됐다는 것이다. 유전자의 발현 위치가 신경원세포를 포함하는 경우에도 수술 결과가 좋을 수 있다는 근거가 정립되어 의미 깊다.

분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수는 “소리 감지나 순음 청력은 남아 있지만 말소리 변별이 순음 역치에 비해 현저히 낮은 환자들의 경우, 전문의의 정밀한 진료를 통해 후천성 청각신경병증은 아닌지 인공와우수술을 통해 해결할 수 있는지 알아볼 필요가 있다”고 전했다.

최 교수는 인공와우 수술을 1000여례 이상 시행해 온 권위자이자 청각재활 전문가로 이번 연구결과는 저명한 국제학술지 Otology and Neurotology에 게재됐다.