[메디소비자뉴스=정순애 기자] 국내에만 5000여명에 달할 것으로 추산되는 희귀난치질환 ‘폐동맥고혈압’으로 투병중인 환자 등 300여명이 한자리에 모인다.

이번 행사에서는 폐고혈압의 최신지견을 공유하고 희귀난치병질환자들을 위한 응급처치방법, 미국 폐고혈압협회 전 이사장 칼 힉스 주니어의 '폐고혈압 민간단체의 필요성'이라는 주제로 강의가 진행된다.

또 전세계에서 처음으로 희귀병 환자 스스로 자조조직을 만들어 자신들의 희귀병 치료에 앞장선 미국 폐고혈압 협회 전 이사장이 한국을 방문, 폐동맥 고혈압의 위험성을 알리게 된다.

힉스 전 이사장은 "한국에서 폐동맥고혈압으로 치료받고 있는 환자의 수가 전체 환자의 30%도 되지 않는 것으로 안다"며 "그런 점에서 잠재된 위험성이 더욱 높고, 다른 주요 질병과 뚜렷하게 구별되는 증상이 없어 조기진단에 어려움이 있지만, 적극적인 관심으로 빨리 발견하는 것만이 최선"이라고 밝혔다.

한편 이번 행사는 사단법인 '페고혈압을 이기는 사람들'이 주최한다.

이 단체는 1990년 설립된 미국 폐고혈압협회가 환자와 환자 가족, 의료진을 중심으로 만든 자조조직으로 자체적으로 모금활동을 벌이고 이를 통해 심포지엄을 개최, 신약개발 촉진에 기여하는 등 희귀난치병 치료에 기여하고 있다. 

폐고혈압을 이기는 사람들의 자문위원장 세브란스 심장혈관병원 장혁재 교수는 "과거에는 치료책이 없어 세상에서 가장 슬픈 질병으로도 불리던 폐동맥고혈압이지만, 요즘에는 치료 약제간 병합치료를 통해 훌륭한 결과를 나타내고 있다"며 "미국 폐고혈압협회를 모델삼아 지난해 6월 설립한 사단법인을 통해 환자들에게 실질적인 도움을 줄 수 있도록 애쓰고 있다. 정부와 기업도 하기 어려운 일을 환자 중심의 자조조직이 할 수 있을까 하는 걱정도 컸지만 실제 미국 폐고혈압협회가 이뤄낸 성과는 놀랍다"고 평가했다.

폐동맥고혈압은 폐에 혈액을 공급하는 혈관들에 이상이 생겨 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환으로 상당수 환자들의 사망 원인이 돌연사일 정도로 치명적이다. 국내에도 상당수가 이 질환을 앓고 있을 것으로 추정되지만, 실제 치료받고 있는 환자는 30%에도 미치지 못하는 것으로 전해져 있다.