폐동맥고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥 내의 혈압이 높아져 폐동맥이 두꺼워지고,폐의 혈액 순환이 나빠지는 희귀난치성질환이다. 조기발견이 어렵고 발견하면 치료가 어려워 ‘세상에서 가장 슬픈 질환’으로 불리기도 한다.

초기 증세가 없으나 갈수록 심박출량이 감소해 호흡곤란이나 피로를 쉽게 느끼고 전신 무력감,현기증 등이 나타난다.

사망 원인 대부분이 돌연사일 정도로 치명적인 질병이어서 조기진단과 치료가 무엇보다 중요하다.

폐동맥고혈압 환자들은 국내에만 5000여명이 있을 것으로 추산되고 있다. 증상이 없어 실제 치료받는 경우는 30%에 미치지 못하고 있고 심각한 상태에 이르러 발견되는 경우가 많다.

평균 3년 생존율에 불과한 이 병도 조기발견하면 20년 장기 생존이 가능하다는 보고가 나오고 있다.

사단법인 ‘폐고혈압을 이기는 사람들’은 폐고혈압의 날을 맞아 11월2일 오후 1시 세브란스병원 본관 3층 우리라운지에서 유튜브 채널을 통한 온ㆍ오프라인으로 폐동맥고혈압의 실체를 알리는 캠페인을 벌이고 최신 지견도 공유할 예정이다.

주제는 ‘공감, 힐링 그리고 소통’이다.질병의 이해를 높이자는 취지다.

지난 2012년 처음 세브란스병원에서 시작된 폐고혈압의 날은 올해 7회째를 맞는다.

‘폐고혈압을 이기는 사람들'의 자문위원장 세브란스 심장혈관병원 심장내과 장혁재 교수는 "폐동맥고혈압의 생존율은 1990년대 말 치료제가 나오면서 크게 좋아졌다“며 ”국내 환자의 생존율은 질환에 대한 인지도와 진단이 늦어 치료제 개발 전인 1980년대 미국 환자와 생존율이 비슷할 정도로 좋지 않았다.치료율과 생존율을 크게 높일 수 있어 이 질환을 알리고 적극적으로 치료하는 게 매우 중요하다"고 말했다.